膠原病

大動脈炎症候群(高安病)の症状と治療

大動脈炎症候群(高安病)は俗に脈なし病といわれ、日本の若い女性に多い病気です。初期症状は発熱や貧血が多く見られます。大動脈炎症候群(高安病)の症状と治療について紹介していきます。
大動脈炎症候群(高安病)の特徴

日本をはじめアジアの若い女性に多い病気

高安病は若い女性に多い病気日本の眼科医の高安医師が特徴的な眼底所見をもつ症候群を見つけたことにちなんで、この病気を高安病とよぶことになりました。また特徴のある症状から、「脈なし病」と呼ばれることもあります。
心臓から送り出される血液は大動脈に行き、枝分かれした動脈に流れ、全身の毛細血管へと広がっていきます。高安病で炎症が起こるのは、この心臓から出て間もない大動脈(動脈本幹)と、そこから出て脳や腎臓などの臓器に至るまでのおもな分枝(枝分かれするところ)。さらに肺動脈にも起こります。大型の動脈だけで、手足や臓器内部の中・小動脈には起こりません。炎症のある動脈では内径が細くなり、血液の流れが悪くなっていきます。どの動脈にも一様に炎症が起こるわけではなく、部分的で、また部位も患者さんによって異なります。そのため、血行障害の起こる臓器も人それぞれです。
同じ病気でも、患者さんによってあらわれる病態は違ってきます。理由はわかりませんが、日本をはじめアジアの若い女性に多い病気で、欧米では比較的少ないとされています。発病は、20代をピークに、小児から40代までみられます。男女比は1対10。日本の患者数は約5200人余りです(特定疾患申請数一2000年)。
大動脈炎症候群(高安病)の症状

初期症状は発熱や貧血

大動脈弁閉鎖不全症発病の初期は、動脈炎による発熱や貧血(炎症性貧血)などがみられます。病気が経過するうち疲れやすくなり、動悸やめまいが出たり、くびの動脈の血行障害で、目がかすむ、耳鳴りがする、といった目や耳の症状がみられます。重症になると視力が低下することもあります。眼底に特徴のある異変がみられることがあり、これは高安医師が病気を発見するきっかけになったものです。
手に行く動脈がおかされると、手が冷たくだるくなる、手作業をすると手が疲れやすくなる、手の脈がふれにくくなる、左右の血庄に差が出る、といったことも起こります。
腎臓に行く動脈がおかされると、垂度の高血圧になり、若い人でも脳出血を起こすことがあります。心臓の出口と大動脈が接続する部分の弁に圧力がかかって大動脈弁閉鎖不全症になることがあり、呼吸困難、むくみ、胸痛など心不全の症状がみられます。肺動脈が障害されると、一時的にせきやたんが出ます。症状は患者さんによって異なりますし、このような症状が1人にすべて出るわけではありません。

高安病を早期発見するために

微熱や体のだるさは、そんなに特別なことではありません。貧血で悩んでいる女性も、よく見かけます。高安病の初期にあらわれるのは、こういったよくある症状なので、どうしても見過ごされてしまいます。35歳で高安動脈炎と診断された女性は、その10年ほど前に、会社の健康診断で脈がふれないことを指摘され、体の不調もあったものの、そのあとに脈がふれたので、そのままにしてしまったと言います。
また健康診断で貧血や赤沈の亢進があったため、医師を受診して高安病とわかったケースもあります。あたりまえのようですが、やはり、気になる症状があったら早めに受診するのが、病気の早期発見につながります。
大動脈炎症候群(高安病)の治療

ステロイド薬の治療が中心

ステロイド薬(プレドニン)の治療が中心になります。免疫抑制薬(エンドキサン、メソトレキセート)が併用されることもありますが、不妊などの副作用があり、注意が必要です。妊娠中は禁忌です。
血栓(血のかたまり)が血管に詰まる傾向があるため、抗血小板療法(少量バファリン、パナルジン、プレタール)が併用されます。高血圧もよくみられますが、通常の治療と同じです。大動脈の障害が強く、重い症状がある場合は、外科的な手術(再建術)を行うことがあります。これは、おかされた血管を正常な血管や人工血管と入れかえる手術で、現状では10~20%の人が適応になるようです。

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